Несмотря на аналогичные уровни Х-ЛПНП, у пациентов с СГХ наблюдается высокая гетерогенность в развитии заболевания, свидетельствующая о том, что другие факторы, кроме уровней Х-ЛПНП, могут играть определенную роль, в том числе такие патологии, как диабет и гипертония, или курение. Эпикардиальный жир, т. е. жир, окружающий сердце, по-видимому, играет определенную роль при артериальном атеросклерозе путем местного высвобождения провоспалительных цитокинов, и было обнаружено, что он помогает предсказать впервые выявленную ИБС, независимую от других факторов риска. Оценка этого показателя у пациентов с СГХ продемонстрировала независимую связь между эпикардиальным жиром, субклиническим наличием атеросклероза и степенью тяжести. Точно так же различные уровни Лп(а) и PCSK9 могут помочь объяснить отличие ИБС у пациентов с СГХ. Фактически уровень Лп(а)>50 мг/дл был связан с сокращением времени выживаемости без прогрессирования сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с СГХ; кроме того, у пациентов с СГХ с более высоким уровнем PCSK9 наблюдался фенотип гиперхолестеринемии более высокой степени. Было обнаружено, что оба эти параметра связаны с более высокой степенью коронарного кальциноза у бессимптомных пациентов с СГХ при лечении статинами. Это наблюдение может быть полезно при разработке моноклональных антител, направленных против PCSK9, в связи с тем, что помимо их роли в снижении PCSK9 (и, как следствие, уровня Х-ЛПНП), они также уменьшают уровни Лп(а) в противоположность тому, что наблюдается при терапии статинами.

Источник: Alonso R, Mata P, Muniz O, et al. PCSK9 and lipoprotein (a) levels are two predictors of coronary artery calcification in asymptomatic patients with familial hypercholesterolemia. Atherosclerosis. 2016 Nov;254:249-253. doi: 10.1016/j.atherosclerosis.2016.08.038.